Grupo de transtornos caracterizados por degeneração progressiva dos
neurônios motores da medula espinhal resultando em fraqueza e
atrofia muscular, normalmente sem evidência de lesão aos tratos corticospinais. Entre as doenças desta categoria estão a
doença de Werdnig-Hoffman e
ATROFIAS MUSCULARES ESPINAIS DA INFÂNCIA de início tardio, sendo a maioria destas, hereditárias. (Tradução livre do original:Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)